自身免疫性癫痫
与免疫系统异常活动有关或高度怀疑与其相关的癫痫,强调免疫系统对脑部结构或功能的异常免疫反应,导致癫痫发作的发生。
成功案例
自身免疫相关性癫痫一线治疗的经验
自身免疫相关癫痫
“自身免疫相关癫痫”被ILAE 定义为免疫介导的脑部疾病的慢性癫痫发作[1]。尽管近二十年来发现了一些特异性神经抗体,但由于该类患者隐袭起病,临床表现复杂,还可能存在大量抗体阴性的患者,以至于2020年ILAE认为自身免疫相关癫痫(或自身免疫性癫痫)的诊断是一个“挑战性的难题”,并指出该类患者对抗癫痫发作药物、经典免疫治疗、手术治疗反应均差,往往发展成难治性癫痫,因此,临床急需有效的诊断和治疗方法。
01案例展示
唐小姐,31岁,因“4月内发作性四肢抽搐伴意识障碍3次”于2021年2月到本院癫痫门诊就诊,头颅MRI正常,脑电图显示左额颞的癫痫样放电(图1,2),诊断为癫痫。
患者自觉无明显原因和诱因发病,也无家族史,但是追问病史:患者有长期中耳炎,2年前曾行中耳的胆脂瘤术。我们怀疑其存在自身免疫相关性癫痫的可能,给她进行了免疫相关检查,结果发现:抗内皮细胞抗体阳性(++)(图3),疑诊为“自身免疫相关性癫痫”。
虽然4月发作了3次,已经达到用药标准,但患者由于担心药物副作用,且药物也不能解决免疫性问题,她没有服用抗癫痫药物,